Амілоїдоз нирок – лікування, діагностика, симптоми, приклади мікропрепаратів

Нирки в організмі людини відіграють роль своєрідного фільтра, який виводить з крові токсини і інші шкідливі речовини.

Відповідно, порушення функції нирок або їх поразка веде до дисфункції цілого ряду органів і систем, включаючи серце, печінку, легені і т.д., а в найважчих випадках до летального результату.

Одне з серйозних нефрологічних захворювань, яке може привести до сумних наслідків, носить назву амілоїдоз.

Що таке амілоїдоз?

Амілоїдоз розвивається через відкладення в тканинах патологічного речовини амілоїду, яке представляє собою суміш білка і сахариду.

амілоїдоз нирки

В здоровому організмі воно відсутнє, і починає вироблятися і осідати в нирках тільки під впливом ряду несприятливих факторів. Поширеність недуги становить від 0,2 до 2% і найчастіше діагностується у чоловіків у віці 40-50 років.

причини

У число причин, які викликають амілоїдоз, входять:

  • спадкова схильність;
  • важкі інфекційні захворювання (туберкульоз, сифіліс);
  • аутоімунні процеси (ревматоїдний артрит);
  • гнійні запалення: остеомієліт, септичний ендокардит;
  • деякі кишкові хвороби;
  • пухлини нирок, кровотворної системи і т.д .;
  • вік після 60 років.

Крім того, хвороба може розвинутися після тривалого гемодіалізу людям з різними нирковими захворюваннями. Іноді точну причину розвитку захворювання визначити не вдається – в цьому випадку прийнято говорити про ідіопатичному амілоїдозі.

Залежно від механізму розвитку і типу білка, який міститься в амілоїді, виділяють кілька форм захворювання, які позначаються абревіатурами:

  • АА-тип (Амілоїдоз нирок вторинний);
  • AL-тип (Ідіопатичний амілоїдоз);
  • АTTR-тип (Спадковий або старечий амілоїдоз) і т.д.

Розвиток спадкового амілоїдозу багато в чому залежить від місця проживання людини – найчастіше він зустрічається в країнах Середземномор’я як наслідок періодичної хвороби, генетичної патології, характерної для жителів даного регіону.

Симптоми і стадії

Захворювання має кілька стадій, причому кожна з них характеризується певними проявами:

  1. доклінічна (латентна). Триває близько 3-5 років. На даній стадії робота порушена ще не настільки, щоб хворий відчував будь-які серйозні прояви, тому вона характеризується проявами первинного захворювання. При аутоімунних хворобах це лихоманка і болі в кістках, при туберкульозі – дисфункція дихальної системи і т.д .;
  2. Протеінуріческая. Триває від 10 до 15 років. Накопичення амілоїду триває, внаслідок чого нирки ущільнюються, а білок крові потрапляє в сечу, де його можна виявити за допомогою лабораторних аналізів (зазвичай це відбувається випадково);
  3. нефротична. На цьому етапі нирки вражені в достатній мірі, щоб хворий відчув погіршення стану здоров’я. Відзначаються скарги на погане самопочуття, болі в м’язах, незрозумілу втрату ваги, постійну діарею (при залученні ШКТ в патологічний процес), перепади артеріального тиску. Особа і кінцівки набрякають, рідина накопичується в грудній і черевній області, через що у хворих виникає задишка;
  4. уремическая. Нирки деформуються і поступово втрачають здатність виконувати свої основні функції. Хворі перестають мочитися, відчувають постійну нудоту, температура підвищується до 37-37,5 градусів, тиск і ЧСС знижуються, після чого розвивається небезпечне для життя ураження нирок.

Існує кілька характерних ознак амілоїдозу, за якими можна запідозрити наявність амілоїдозу нирок. Симптоми у людей з подібним діагнозом проявляються у вигляді невеликих напівпрозорих вузликів на обличчі, шиї, в пахвових западинах і підколінних ямках. Ще один симптом – так звані очі єнота (шкіра навколо очей просочується кров’ю, через що з’являються темні кола).

діагностика

Так як розмита клінічна картина амілоїдозу нирок, діагностика захворювання на його на ранніх стадіях сильно утруднена.

Деякі лабораторні дослідження показують зміни в організмі, які можуть свідчити про розвиток амілоїдозу:

  1. загальний аналіз сечі. При наявності хвороби в загальному аналізі сечі виявляється білок, кількість якого з часом зростає;
  2. загальний аналіз крові. Для ранніх стадій амілоїдозу характерно збільшення ШОЕ, а при розвитку ниркової недостатності знижується гемоглобін і еритроцити;
  3. біохімія крові. На пізніх стадіях захворювання вміст білка в крові хворих зменшується, а концентрація холестерину і ліпопротеїдів низької щільності, навпаки, збільшується.

Мікропрепарати «Амілоїдоз нирки»

При підозрі на амілоїдоз хворим проводять біопсію тканин нирок, слизових оболонок кишечника, а також кісткового мозку (зразки беруться з області грудини або повздошной кістки), в яких виявляється амілоїд. Дослідження дозволяє визначити не тільки наявність захворювання, але і його тип, що дає можливість розробити ефективну тактику лікування.

Навіть найменші відхилення в аналізах, якщо вони спостерігаються протягом тривалого часу, є приводом для звернення до лікаря. Амілоїдоз не діагностується звичайними лабораторними тестами, але методом електрофорезу можна виділити з крові особлива речовина, наявність якого характерно для даного захворювання.

лікування

При такій патології, як амілоїдоз нирок, лікування не передбачає специфічних процедур.

Основна увага приділяється лікуванню первинного захворювання – при усуненні основної причини ураження нирок його прогресування часто зупиняється.

Для цього застосовуються різні методики, в тому числі оперативні – наприклад, при остеомієліті потрібно видалити ділянки кісткової тканини, де утворилося нагноєння.

В якості системної терапії захворювання застосовуються десенсибілізуючі засоби (прометазин, хлоропирамин), цитостатики (колхіцин), гормональні препарати.

колхицин

Симптоматичне лікування передбачає використання сечогінних і гіпотензивних препаратів, а також засобів, які перешкоджають відкладенню амілоїду. На пізніх стадіях недуги хворим проводиться гемодіаліз і трансплантація нирки.

Важливу роль в лікуванні недуги відіграє режим харчування – хворі повинні приймати їжу регулярно, невеликими порціями, вживати вуглеводи, продукти з високим вмістом вітаміну С і солей калію, скоротити кількість білка і солі в раціоні.

При амілоїдозі протягом тривалого часу (близько 1,5-2-х років) рекомендується їсти сиру або трохи обсмажену печінку (по 80-120 мг на добу).

Прогноз і профілактика

Прогноз для людей з діагнозом амілоїдоз в більшості випадків сприятливий, так як хвороба прогресує повільно, і серйозні ураження нирок розвиваються через 30-40 років.

Хворі можуть відчувати дискомфорт через періодичних симптомів ураження сечовидільної системи, але якість життя в загальному не погіршується.

Летальний результат наступає тільки при пізній діагностиці захворювання (на термінальній стадії) або при швидкому прогресуванні патологічного процесу.

Профілактика амілоїдозу полягає в попередженні та своєчасної терапії захворювань, які можуть викликати незворотні зміни нирок (сифіліс, туберкульоз, ревматоїдний артрит і т.д.).

Слід відмовитися від шкідливих звичок і частих контактів з токсичними речовинами, вести здоровий спосіб життя і нормалізувати режим харчування.

Відео по темі

Що таке амілоїдоз, чим він небезпечний, як з ним боротися? Відповіді в телепередачі «Жити здорово!»: